El niño con sospecha de hipoacusia

Introducción

La hipoacusia en el niño es una patología frecuente. Su incidencia en el recién nacido es de 3-4 casos cada 1000 nacidos vivos y de estos aproximadamente el 25% tienen una pérdida profunda. Además, hay estudios que demuestran que del 0.75 al 0.75 por mil de los niños preescolares tienen pérdida auditiva (hipoacusia diferida) a pesar de haber pasado el cribado auditivo neonatal.

La hipoacusia en el niño puede pasar desapercibida durante los primeros años de vida. La hipoacusia neurosensorial bilateral comienza a dar síntomas a partir de los 2 años y la unilateral a los 5-6 años de edad. Si no es tratada de forma precoz puede ocasionar un retraso en el desarrollo del habla, deficiencia en las habilidades comunicativas y menores posibilidades de alcanzar en un futuro niveles académicos similares a niños normo oyentes. Por tanto, la hipoacusia afecta a la calidad de vida y a las posibilidades futuras de empleo.

Por ello, el cribado auditivo universal en el recién nacido y el seguimiento de las habilidades auditivas e hitos del desarrollo en el niño a nivel de atención primaria, son dos medidas consideradas indiscutibles en la actualidad. (ver tabla 1)

Tabla 1: Habilidades auditivas y del lenguaje (adaptado de la comisión para la detección precoz de la hipoacusia: CODEPEH)

La labor del otorrinolaringólogo cuando recibe un niño, bien sea por no haber pasado el cribado auditivo neonatal o por una sospecha de hipoacusia diferida, consiste en confirmar la existencia, el tipo y el grado de la pérdida auditiva, en estudiar la etiología, en indicar el tratamiento más adecuado y en realizar un control evolutivo. En caso de hipoacusias congénitas, el diagnóstico de confirmación debe realizarse alrededor de los 3 meses para iniciar tratamiento logopédico y de adaptación de audífonos alrededor de los 6 meses de edad.

Historia Clínica

La elaboración de la historia clínica es uno de los aspectos más importantes en el manejo de la hipoacusia ya que da una información valiosa sobre cual es la etiología y el tipo de hipoacusia.

En la anamnesis debemos indagar sobre la existencia de factores de riesgo de hipoacusia (ver tabla 2).

Tabla 2: Indicadores de riesgo recomendados por la CODEPEH (2012)

1. Sospecha de hipoacusia o de un retraso del desarrollo o en la adquisición del habla, del lenguaje.
2. Historia familiar de hipoacusia infantil permanente.
3. Todos los niños, con o sin indicadores de riesgo, con un ingreso en UCIN mayor de 5 días, incluyendo cualquiera de lo siguiente: oxigenación extracorpórea, ventilación asistida, antibióticos ototóxicos (gentamicina, tobramicina), diuréticos del asa (furosemida). Además, independientemente de la duración del ingreso: hiperbilirrubinemia que requiera exanguinotransfusión.
4. Infecciones intraútero como citomegalovirus, herpes, rubéola, sífilis y toxoplasmosis.
5. Anomalías craneofaciales, incluidas aquellas que interesan al pabellón auditivo, conducto auditivo y malformaciones del hueso temporal.
6. Hallazgos físicos como un mechón de cabello blanco frontal, que se asocian con un síndrome que incluye una sordera neurosensorial o transmisiva permanente.
7. Síndromes asociados con hipoacusia o sordera progresiva o de aparición tardía, como la neurofibromatosis, la osteopetrosis y el síndrome de Usher. Otros síndromes frecuentemente identificados incluyen el Waardenburg, Alport, Pendred y Jervell and Lange-Nielsen.
8. Enfermedades neurodegenerativas como el síndrome de Hunter, neuropatías sensorimotoras, como la ataxia de Friederich y el síndrome de Charcot-Marie-Tooth.
9. Infecciones posnatales asociadas con hipoacusia neurosensorial incluyendo meningitis bacteriana y vírica confirmadas (especialmente los virus herpes y varicela).
10. Traumatismo craneal, especialmente de base de cráneo o fractura temporal que requiere hospitalización.
11. Quimioterapia.

Si existen antecedentes familiares de hipoacusia o de consanguinidad en los padres, probablemente el niño presente una hipoacusia neurosensorial de tipo genético hereditario. Se estima que el 60-80% de las hipoacusias tienen un origen genético y de ellas el 70% se presentan de forma aislada y el 30% se asocian a otras patologías constituyendo síndromes.

El 80% de las hipoacusias aisladas tienen un patrón de herencia autosómico recesivo (AR). En este tipo de herencia los progenitores son portadores de la mutación, no presentan la enfermedad y la trasmiten a sus descendientes si el niño hereda el gen alterado de ambos padres. Por tanto, aunque no existan antecedentes familiares, la hipoacusia puede tener origen genético. Las hipoacusias de herencia AR suelen provocar hipoacusias neurosensoriales profundas y prelinguales.

Otros patrones de herencia menos frecuentes son la herencia autosómica dominante que supone el 19 % de los casos. En este tipo de herencia, la pérdida auditiva suele ser más leve y uno de los dos progenitores tiene hipoacusia.

El 1% restante de las hipoacusias aisladas siguen un patrón de herencia ligada al cromosoma X o de tipo mitocondrial. En la herencia ligada al cromosoma X, las mujeres son portadoras sanas y los hombres padecen la enfermedad. En la herencia mitocondrial las mujeres padecen y transmiten la enfermedad tanto a sus descendientes varones como mujeres. En este último tipo de herencia la hipoacusia suele ser diferida y en relación con la administración de antibióticos aminoglucósidos.

Si el niño con pérdida auditiva ha permanecido en cuidados intensivos con oxigenoterapia, ventilación mecánica o tratamientos ototóxicos (antibióticos y diuréticos) durante el periodo neonatal, probablemente padecerá una hipoacusia neurosensorial adquirida de distintos grados de afectación. Di este grupo de niños además asocia prematuridad y bajo peso al nacimiento, es relativamente frecuente que sufran una hipoacusia tipo neuropatía auditiva.

Si existen antecedentes de infecciones durante el embarazo del grupo TORCH, éstas pueden ser la causa de la hipoacusia. En este grupo etiológico, la infección congénita por citomegalovirus es la causa más frecuente de hipoacusia adquirida en el niño en países industrializados. Son casos en los que se debe realizar un seguimiento del niño hasta los 9 ó10 años de edad, ante la posibilidad de una hipoacusia progresiva o de aparición tardía.

Si el niño pasó el cribado auditivo y ha presentado una meningitis, probablemente ésta sea la causa de su hipoacusia. En casos de meningitis recurrentes, la causa de la hipoacusia puede ser una malformación del oído interno. Cuando existe el antecedente de un traumatismo craneoencéfálico, hay que pensar que puede ser la causa de una hipoacusia que con frecuencia es unilateral. Si existen antecedentes de otitis media aguda de repetición, la hipoacusia es fluctuante y hay una historia clínica de hipertrofia adenoidea, probablemente se trata de una otitis media crónica recurrente.

Examen físico y ORL

En el examen físico debemos buscar la existencia de estigmas o rasgos físicos asociados a determinados síndromes asociados a pérdida auditiva. Las hipoacusias de tipo sindrómico constituyen el 30% de las hipoacusias con distintos patrones de herencia.
Entre los síndromes más frecuentes se encuentran:

• Microsomía hemifacial o síndrome de Goldenhar que presenta hipoplasia de la mandíbula, alteraciones de pabellón auricular y conducto auditivo externo e hipoacusia unilateral.
• Síndrome de Waardenburg con heterocromía del iris, mechón de pelo blanco, desplazamiento lateral del canto medio nasal, raíz nasal prominente y alargada. Asocia hipoacusia neurosensorial uni o bilateral de diverso grado.
• Síndrome de Usher que asocia hipoacusia neurosensorial bilateral, retinitis pigmentaria y alteraciones en la función vestibular.
• Síndrome de Alport con afectación renal e hipoacusia neurosensorial de diverso grado y edad de aparición.
• Síndrome de Pendred con hipoacusia neurosensorial profunda congénita e hipotiroidismo.
• Síndrome de Jervell and Lange-Nielsen con hipoacusia neurosensorial y alteraciones del ritmo cardíaco (QT largo).
• Síndrome de Strickler con hipoplasia mediofacial, puente nasal hipodesarrollado, miopía y desprendimiento de retina. Puede asociar hipoacusia neurosensorial leve o moderada con afectación de las frecuencias agudas.
• Síndrome otobraquiorenal con hipoacusia conductiva, neurosensorial o mixta debido a malformaciones del oído, asociado a malformaciones renales, fístulas cervicales y preauriculares.
• Síndrome de Treacher-Collins con hendidura palatina, hipoplasia malar y mandibular, orejas de implantación baja y con hipoacusia de conducción por malformaciones en oído externo y medio.
• Asociación CHARGE con atresia de coanas, coloboma, alteraciones cardiacas, retraso del desarrollo, anormalidades genitales y anormalidades en la función de los pares craneales con disfagia, parálisis facial, alteraciones del olfato e hipoacusia neurosensorial de moderada a profunda. Existen malformaciones de oído externo, oído interno y VIIIº par craneal.

El examen físico también informa de la existencia de otras enfermedades que pueden asociar hipoacusia como es la microcefalia y la afectación neurológica por infecciones congénitas por citimegalovirus, rubeola o enfermedades neurodegenerativas (mucopolisacaridosis, neuropatías sensoriomotoras, etc).

Además, en el examen ORL nos fijaremos en si existen defectos en el paladar e hipertrofia adenoamigdalar. El oído debemos explorarlo preferiblemente con un otomicroscopio para tratar de confirmar la presencia de derrame en el oído medio, ya que en este caso debe ser tratado para evaluar posteriormente de nuevo la audición. Las alteraciones de la membrana timpánica como son las perforaciones o las placas de timpanoesclerosis, orientan hacia una hipoacusia de transmisión.

Estudio audiológico

La historia clínica nos proporciona información importante sobre la causa y tipo de hipoacusia y orienta hacia las pruebas complementarias que debemos realizar. Las pruebas audiológicas confirmarán la existencia de hipoacusia y del grado y tipo de la misma. Éstas se dividen en pruebas objetivas y pruebas conductuales que deben ser adaptadas a la edad y desarrollo del niño (ver tabla 3). Es importante tener en cuenta que ninguna prueba aislada es suficiente para determinar la función auditiva. Las pruebas objetivas son extremadamente útiles para evaluar a los niños muy pequeños pero el diagnóstico debe confirmarse finalmente mediante una audiometría conductual.

Tabla 3: Pruebas audiológicas