Pérdida de audición

La pérdida de audición o hipoacusia es uno de los síntomas que pueden estar presentes en una enfermedad otoneurológica.
La anamnesis ofrece la información precisa para determinar el momento de aparición de la hipoacusia y, tomando como punto de referencia el nacimiento, tres son las posibilidades: hipoacusia pre, peri o postnatal.

Hipoacusia prenatal

Es aquella que acaece antes del nacimiento. Ante una hipoacusia de este tipo, se debe de obtener una orientación etiológica a través de la anamnesis. Para ello, es útil recurrir a un Registro de Alto Riesgo como el propuesto por la Comisión Española para la Detección Precoz de la Hipoacusia (CODEPEH), que en la etapa prenatal estudia los siguientes factores:

1. Antecedentes familiares de hipoacusia. Se consideran aquellos casos en los que la hipoacusia se inició a lo largo de la infancia o de la adolescencia. Se debe elaborar el árbol genealógico y es aconsejable poner en contacto a los familiares con un servicio de genética especializado en hipoacusia.
2. Peso inferior o igual a 1.500 gramos.
3. Malformaciones congénitas, especialmente si afectan al cráneo, cara o cuello.
4. Infecciones prenatales: entre ellas se deben considerar: Herpes virus, Citomegaloviriasis, Lúes, Rubéola, Toxoplasmosis, infección congénita por virus de la inmunodeficiencia humana (HIV).
5. Tratamiento con fármacos ototóxicos o exposición a radiaciones ionizantes en el periodo gestacional.
6. Hábitos tóxicos de la madre gestante como adición a drogas o alcoholismo.
7. En un 50 % de las hipoacusias prenatales no se cumple ninguno de los puntos expuestos, y entenderemos que tienen un origen desconocido.

Con independencia de que aparezcan o no alteraciones en la otoscopia, o la hipoacusia se asocie o no a otras malformaciones congénitas, el origen de la hipoacusia puede ser genético o adquirido y ser de tipo transmisivo o neurosensorial.

En los niños es transcendental detectar, diagnosticar y tratar lo antes posible la hipoacusia. Por ello, hay que completar el estudio con medios complementarios de exploración audiológicos que permiten conocer la intensidad de la perdida auditiva y la localización topográfica de la lesión dentro del primer año de vida.

Hipoacusia perinatal

Es aquella que se establece durante el parto y las primeras horas del periodo neonatal. Como en el caso de la hipoacusia prenatal es útil recurrir al Registro de Alto Riesgo a fin de obtener una orientación etiológica. Los factores a considerar son los siguientes:

1. Hipoxia perinatal, definida por alteraciones de la frecuencia cardíaca fetal, pH en sangre fetal inferior a 7'20, Apgar inferior a 4 en el primer minuto e inferior a 6 en el quinto minuto y una exploración neurológica anormal.
2. Hiperbilirrubinemia que hubiera requerido exanguinotransfusión.
3. Ingreso en UCI neonatal más allá de 48 horas. Suele implicar la existencia de una patología grave y la adopción de terapéuticas agresivas.
4. Traumatismo obstétrico sobre la región cefálica.

Por lo general, en estos casos la otoscopia es normal, tratándose de hipoacusias de tipo neurosensorial, que al igual que en el apartado anterior, su detección, diagnóstico y tratamiento precoz son claves para un correcto abordaje en la etapa infantil.

Hipoacusia postnatal

Es aquella que aparece con posterioridad al nacimiento. Si bien existen hipoacusias de origen genético que comienzan a manifestarse a lo largo del periodo postnatal, por lo general, la etiología de la mayor parte de ellas es adquirida.

Por su forma de aparición en el tiempo puede ser dividida en dos grandes grupos: agudas y crónicas.

Hipoacusias de presentación aguda reciente

La otoscopia ofrece tres posibilidades:

a. Hipoacusias con alteraciones en el conducto auditivo externo.

Por lo general, se trata de lesiones que en un momento dado de su evolución provocan una obliteración de la luz del conducto, ocasionando una hipoacusia de transmisión normalmente leve. Su diagnóstico, básicamente, se fundamenta en la otoscopia.

El caso más frecuente es debido a un tapón de cerumen. Por otra parte, los tapones epidérmicos compuestos por residuos de piel dispuestos en estratos de color blanquecino también ocasionan hipoacusia. Otras patologías a considerar son las otitis externas, con sus distintas variedades (difusa, maligna, micótica, forúnculo); las exóstosis y los osteomas del conducto auditivo externo que tienen un lento crecimiento y pueden llegar a producir una obliteración del conducto por si mismas o porque favorecen la retención de cerumen y queratina; los tumores malignos, que por obstrucción o por destrucción, dificultan la transmisión del sonido a través del conducto auditivo externo.

Las infecciones vírales de tipo herpético comienzan con una erupción de vesículas a nivel del oído externo y pueden acompañarse de una hipoacusia neurosensorial y de una parálisis facial (Síndrome de Ramsay Hunt).

b. Hipoacusias con conducto auditivo externo normal y alteraciones timpánicas.

La otitis media aguda exudativa en sus formas de supurada o no supurada es la patología más frecuente de este apartado. Se caracteriza por ser un proceso extremadamente dinámico, por lo que no existe un único patrón otoscópico que la tipifique. Siempre generan una hipoacusia de transmisión, salvo que se produzca una laberintitis (serosa o purulenta), en cuyo caso se detectará un componente neurosensorial.

La otitis media seromucosa aguda se caracteriza por el acúmulo de una efusión seromucoide en los espacios del oído medio que ocasiona una hipoacusia de transmisión de intensidad de grado leve o medio.

Determinadas alteraciones de la membrana timpánica pueden ser debidas a un traumatismo, de origen directo (penetración de objetos), barotraumatismo, explosiones, o en relación con una fractura longitudinal de hueso temporal en la que puede asociarse un componente neurosensorial sobre la hipoacusia de transmisión.

El diagnóstico básico de las anteriores patologías se alcanza con los datos obtenidos a través de la anamnesis, la otoscopia y la acumetría.

c. Hipoacusias sin alteraciones del conducto auditivo externo ni de la membrana timpánica.

Consta de lesiones laberínticas o retrolaberínticas que dan lugar a una hipoacusia neurosensorial.

Entre ellas consideramos el trauma acústico agudo, que en ocasiones origina una lesión laberíntica pura generalmente circunscrita al área de los tonos agudos; las fracturas transversales del hueso temporal que pueden afectar de forma selectiva al laberinto o más raramente al nervio coclear; lesiones neurosensoriales por conmoción laberíntica, donde no se observa fracturas ni alteraciones otoscópicas; barotraumatismos que afecten exclusivamente al oido interno; la hipoacusia súbita, cuya intensidad es variable, puede ir acompañada de afectación vestibular y su diagnóstico (y tratamiento) precoz tiene importancia pronóstica. Por otra parte se pueden detectar laberintitis primarias debidas a una infección vírica o bacteriana del laberinto por vía retrograda o hemática. También, con el empleo de agentes ototóxicos, puede de forma brusca originarse una hipoacusia neurosensorial.

Entre las lesiones retrolaberínticas que pueden dar lugar a una hipoacusia de presentación aguda, están las neuritis y de forma infrecuente algunos casos de tumores benignos que afectan al nervio coclear y a la vía auditiva.

El diagnóstico inicial se establece en base a los datos aportados por la anamnesis y la audiometría, sirviendo la otoscopia para descartar patología en el oído externo y medio. El desarrollo de un protocolo con pruebas complementarias hace necesario para topográficamente la lesión en laberíntica o retrolaberíntica, especialmente ante síntomatología otología unilateral y datos clínicos que sugieran una participación radicular o central.

Hipoacusias de presentación progresiva crónica.

Se pueden dividir en dos grandes grupos según existan o no alteraciones de la membrana timpánica.

a. Hipoacusias con alteraciones de la membrana timpánica.

En su mayor parte están relacionadas con la evolución desfavorable de una otitis media. La otitis media crónica perforada asociada o no a un colesteatoma, que puede acompañarse de una otorrea continua o intermitente. La tuberculosis y la sífilis óticas, que son formas especiales de otitis medias crónicas de evolución atípica con mala respuesta a tratamientos convencionales. Los procesos adhesivos crónicos se caracterizan por una atrofia y adelgazamiento del tímpano que da lugar a una retracción o atelectasia. Coincidiendo con cualquiera de las entidades señaladas, a nivel de la mucosa del oído medio, puede producirse una degeneración hialina del colágeno con posterior calcificación y osificación, dando lugar a un proceso que recibe el nombre de timpanosclerosis. Otros procesos a considerar son los tumores glómicos, tumores neuroendocrinos, granulomas de colesterol, granulomas eosinófilos, aneurismas carotídeos y neurinomas del nervio facial en su 2ª y 3ª porciones, que en fases iniciales no suelen alterar la membrana timpánica.

En todos los casos expuestos se detecta una hipoacusia de transmisión que puede ser más marcada si existen lesiones de la cadena osicular. A veces, sobre ésta, puede añadirse un componente neurosensorial secundario a lesiones laberínticas.

El diagnóstico básico de estas enfermedades se alcanza por medio de la anamnesis, la otoscopia y la audiometría, recurriendo a otras pruebas complementarias para definirlo con más precisión.

b. Hipoacusias sin alteraciones de la membrana timpánica.

La acumetría con diapasones permite definir si se trata de una hipoacusia de transmisión o neurosensorial.

b.1. Hipoacusias de transmisión:

Están en relación con una disfunción de la cadena osicular. En la otosclerosis-otoespongiosis existe una pérdida de movilidad del estribo, no siendo infrecuente que su evolución se acompañe de una afectación coclear manifiesta en forma de hipoacusia mixta. Se debe sospechar una osteítis deformante o enfermedad de Paget en personas mayores que desarrollen síntomas sugestivos de tratarse de una otosclerosis. La osteogénesis imperfecta da lugar a una hipoacusia que tanto clínica como histológicamente es idéntica a la otosclerosis. La discontinuidad o luxación de la cadena osicular puede estar relacionada con una fractura longitudinal de hueso temporal, con una necrosis de la rama larga del yunque durante una otitis media aguda o con una irradiación. La fijación de alguno o varios de los huesecillos por fibrosis, secundaria a una agresión de la mucosa, puede ser responsable de una hipoacusia de transmisión, por lo general leve. La timpanosclerosis atical provoca una inmovilidad de martillo-yunque.

La anamnesis y la audiometría son fundamentales en el diagnóstico de este grupo de hipoacusias, presentando un mayor realce la realización de exploraciones complementarias auditivas y radiológicas.

b.2. Hipoacusias neurosensoriales

Al igual que en los casos agudos, el diagnóstico etiológico es difícil y requiere la ejecución de exploraciones complementarias.

A nivel del laberínto, se pueden apreciar formas disociadas, con lesiones cocleares puras, y cuadros asociados que responden a alteraciones cocleo-vestibulares. Entre las primeras se encuentra el trauma acústico crónico por exposición a ruido, que suele cursar con una mayor perdida de audición en la gama de tonos agudos por encima de 2000 Hz. La presbiacusia se caracteriza por una hipoacusia progresiva relacionada con el envejecimiento del oído. Como ya se ha expuesto, existen sustancias ototóxicas que pueden provocar una pérdida aguda o también progresiva de la audición. La otoespongiosis-otosclerosis coclear pura, enfermedad rara que origina una hipoacusia exclusivamente neurosensorial. Determinados casos de enfermedades autoinmunes, entre otros la artritis reumatoide, periarteritis nodosa, granulomatosis de Wegener, lupus eritematoso, pericondritis recidivante, arteritis temporal, esclerodermia y la dermatomiositis, pueden estar asociados a una hipoacusia neurosensorial. El síndrome de Cogan cursa con una queratitis intersticial y una hipoacusia neurosensorial fluctuante. La enfermedad de Menière es el clásico ejemplo de afección cocleo-vestibular, si bien hay que tener en cuenta que pueden encontrarse formas disociadas que cursan con un hidrops endolinfático del laberínto anterior, que estrictamente no pueden ser consideradas como una enfermedad de Menière. El colesteatoma o tumores malignos de origen metastásico de punta de peñasco también cursan con una hipoacusia neurosensorial, sintomatología vestibular y clínica otoneurológica. Estudios genéticos revelan que dicho origen está detrás de un porcentaje, no despreciable, de hipoacusias neurosensoriales que cursan con patrones de pérdida auditiva progresiva.

Las hipoacusias retrolaberínticas topográficamente se clasifican en radiculares, cuando la lesión afecta al VIII par, como es el caso del neurinoma del acústico, neurinomas del nervio facial y otras tumoraciones localizadas a nivel del ángulo pontocerebeloso, o centrales, cuando la enfermedad altera las vías y centros auditivos del sistema nervioso central.

El diagnóstico de estas hipoacusias conlleva la realización de un protocolo exploratorio para determinar su etiología y definir su carácter laberíntico o retrolaberíntico.

Comentario final

Hoy en dia, las herramientas de secuenciacion genética están facilitando el diagnostico etiologico de muchas de estas hipoacusias que hasta ahora calificábamos de causa desconocida. Por lo tanto,la exploración genética esta llamada a ser un complemento de gran valor para la "ORL sin pruebas complementarias" en el campo de la hipoacusia.