Asociación entre hipoacusia y displasia fibrosa

Importancia: La displasia fibrosa (DF) y el síndrome de McCune-Albright (SMA) son raros trastornos óseos y endocrinos con lesiones fibro-osificantes que producen deformidad, dolor e impotencia funcional. Los efectos de la DF sobre las alteraciones de la audición no han sido aún bien establecidas.

Objetivos: Caracterizar las manifestaciones audiológicas y otológicas en una cohorte extensa de individuos con DF y SMA e investigar los potenciales mecanismos de hipoacusia.

Diseño, escenario y participantes: Se realizaron distintas pruebas clínicas, bioquímicas, tomografía axial computerizada y evaluaciones audiológicas y otológicas en pacientes con malformaciones craneofaciales asociadas a DF.

Variable principal: Se evaluaron los hallazgos clínicos y radiológicos asociados con hipoacusia y trastorno otológico. La hipoacusia de conducción se puso en relación con el estrechamiento del conducto auditivo externo, con la DF envolviendo el epitímpano y con la DF “empujando” la cadena de huesecillos. La afectación en la DF del conducto auditivo interno y de la cápsula ótica, se pusieron en relación con la hipoacusia neurosensorial.

Resultados: De los 130 pacientes con DF evaluados, 116 (89,2%) presentaron DF que comprometía al hueso temporal (edad media= 19,6 años, rango, 4.6-80,3 años; 64 mujeres (55,2%), mientras que 14 (10,8%) mostraron DF craneofacial que no comprometía al hueso temporal. De los 183 oídos con DF en el hueso temporal, se identificó hipoacusia en 41 (22,4%), conductiva en 27 (65,9%), neurosensorial en 12 (29,3%), y mixta 2 (4,9%). La hipoacusia fue leve y no progresiva en la mayoría de los participantes. Mientras los conductos auditivos eran más estrechos en los pacientes con DF (media de 0,33; intervalo de confianza al 95%, 0,11-0,55), este hallazgo se asoció con hipoacusia de conducción en tan solo 4 participantes. La afectación de la cadena osicular por DF se asoció con hipoacusia de conducción (odds ratio [OR], 5,0; 95% CI, 2,1-11,6). No hubo diferencias en la longitud del conducto auditivo interno entre participantes con y sin DF (media, -0,37; 95% CI, -0,95 a 0,211); no obstante, los canales se encontraban elongados en oídos con hipoacusia neurosensorial (-1,33; 95% CI, -2,60 a -0,07). Solo se observó afectación de la cápsula ótica en 4 participantes, 2 de los cuales mostraron hipoacusia neurosensorial. Tanto el SMA (exceso de la hormona del crecimiento) y el hipercortisolismo neonatal se asociaron a un mayor riesgo de hipoacusia (OR, 3,1; 95% CI, 1,3-7,5) y (OR, 11; 95% CI, 2,5-5,5) respectivamente.

Conclusiones y relevancia: La hipoacusia de leve a moderada es común en la DF craneofacial en la mayoría de los individuos. Son hallazgos típicos la afectación de la cadena osicular y la elongación del conducto auditivo interno, mientras que la estenosis del conducto auditivo externo y la invasión de la cápsula ótica son causas menos comunes. Los individuos con DF craneofacial deberían realizarse una evaluación otológica.