TERATOMA TIROIDEO EN EL ADULTO

Introducción

Los teratomas son tumores que contienen elementos de las tres hojas germinativas. Anatomopatológicamente se describen según la madurez de los tejidos en teratoma maduro o inmaduro o malignizarse a carcinoma(1). La mayoría tiene su origen en las gónadas, siendo la localización más frecuente extragonadal el retroperitoneo y el mediastino. 
Son muy inusuales en localización cervical y excepcionales en la glándula tiroides.

Descripción del caso
Varón de 42 años de edad acude a nuestro centro por sospecha de quiste del conducto tirogloso endotorácico que, aunque raro, las pruebas complementarias lo suscitan como diagnóstico más probable. 
Pruebas complementarias:
Analítica con hormonas tiroideas dentro del rango normal. Se realizan varias punciones aspiraciones con aguja fina (PAAFs): material coloide y escamas de queratina con ausencia de celularidad. Una de las punciones sugiere quiste del conducto tirogloso.
Gammagrafía tiroidea: normal (figura 1). Tomografía axial computarizada (TAC) cervical: masa quística en línea media cervical anterior en contacto con LTI. Subjetivo de quiste del conducto tirogloso (figuras 2 y 3). Ecografía cervical: masa quística de 6,5 cm de diámetro de paredes engrosadas, hipoecogénica, espiculada e irregular, inferior al LTI que lo desplaza (figura 4). Ante tales hallazgos se realiza cervicotomía exploradora para exéresis y estudio de la lesión.
Hallazgos intraoperatorios: formación quística de 7x5 cm y contenido caseoso amarillento, que asienta en los 5 primeros anillos traqueales, inferior a una glándula tiroides ectópica (superior a la laringe). La lesión se encuentra adherida a la musculatura prelaríngea, glándula tiroides y tráquea. Se intenta sin
éxito localizar al nervio laríngeo recurrente (NLR) al existir tejido fibroso adherido a su lecho. Remitimos a estudio diferido anatomopatológico (AP) la masa en estudio, conservándose la glándula tiroides.
El estudio AP resultante es de teratoma quístico maduro. El paciente sufre parálisis de cuerda vocal izquierda (CVI) posto-peratoria. Realizamos una infiltración de Radiesse en 2015 con mejoría posterior, se le plantea tiroplastia pero el paciente lo rechaza, estando en seguimiento por nosotros hasta 2019 (8 años).

Discusión
Los teratomas son tumores que contienen elementos de las tres hojas germinativas (endodermo, mesodermo y ectodermo). Anatomopatológicamente se describen como tipo maduro, inmaduro o carcinoma según el grado de inmadurez de los tejidos(1). 
Comúnmente se originan en niños y son benignos(7). En el adulto es poco frecuente y suele ser maligno (más frecuente en hombres entre la 3ª y 4ª década de la vida). Generalmente, son de origen gonadal, son los tumores de células germinales que más comúnmente se desarrollan extragonadalmente (describiéndose en la literatura de un 2 a 5%)(4) que se hallan en mediastino (50-70%) o retroperitoneo (30/40%)(4). Por tanto, el teratoma de origen tiroideo es inusual, la mayoría aparece en niños donde suele ser benigno, cuando aparece en adultos, la mayoría son malignos(1,4).
El primer caso de teratoma tiroideo en el adulto fue descrito en 1908(2), hasta el momento hay descritos 50 casos de teratoma tiroideo en el adulto, aproximadamente (menos de 40 casos de tipo maligno y 11 casos de tipo benigno)(1,2,3,4,5).
El teratoma maduro está formado exclusivamente por tejido bien diferenciado. El teratoma inmaduro presenta áreas de neuroepitelio y tejido mesenquimal inmaduro, la mayoría presenta rabdomioblastos y cartílago inmaduro. Los malignos contienen proliferación maligna de tipo somática (adenocarcinoma, sarcomas…) o de células germinales (tumor del saco vitelino o carcinoma embrionario)(3).
Macroscópicamente el teratoma tiroideo está bien encapsulado, lobulado y con formaciones quísticas, pudiendo haber anejos cutáneos, piezas dentarias, tejido quístico…(1). Microscópicamente, encontramos espacios quísticos tapizados por epitelio de tipo respiratorio o digestivo, tejido conjuntivo fibroso, car-tilaginoso maduro, tejidos glandulares (pancreático en particular), fibras musculares lisas y anejos cutáneos. En el 70% de los casos predomina, según Hadju, tejidos nerviosos neuroectodérmicos (cerebral, retiniano o ependimario). Puede encontrarse alguna vesícula tiroidea típica, aunque no es imprescindible para el diagnóstico. Ante ésto, Silberman y Mendelson describen que un teratoma cervical se considera teratoma tiroideo cuando el tumor ocupa parte de la glándula, hay una continuidad directa entre el tumor y la glándula tiroides (como en nuestro caso), o hay un teratoma cervical en ausencia total de la glándula tiroides (1). Esta última circunstancia se ha explicado así: lo más probable es que la glándula tiroides haya sido totalmente reemplazada por el tumor, o que el tumor se desarrolle en el anclaje tiroideo con falta de progresión en la formación de una glándula tiroides madura.
Sospecharemos teratoma maligno cuando hay infiltración masiva de la glándula o tejidos circundantes, embolias tumorales intravasculares y mestástasis tumorales. Ante un teratoma maligno, hay que considerar la rara posibilidad de que sea una metástasis intratiroidea de otro teratoma maligno, haciendo estudio de extensión para localizar un primario en ovario, testículo o retroperitoneo(1).
En resumen, se trata de un teratoma tiroideo en el adulto, de tipo maduro con glándula tiroidea ectópica (descrita su forma ectópica en el 7% de los pacientes)(3).
Ante una patología tan infrecuente, no hay protocolo de tratamiento. Los de tipo maduro se tratan con cirugía. Los malignos tienen una vida media corta (8 meses tras cirugía sin quimioterapia adyuvante), su tratamiento es muy parecido al de los teratomas gonadales con cirugía y quimioterapia, habiéndose
demostrado un aumento de supervivencia en pacientes donde se asocia transplante de células madre autólogas. Pudiendo asociar radioterapia si hay ganglios afectados, sospecha de tejido residual microscópico afectado tras la cirugía(2). 

Conclusión
Hay descritos menos de 40 casos de teratoma tiroideo maligno en el adulto y 11 casos de teratoma tiroideo benigno en la bibliografía revisada (1,2,3,4,5). La literatura solo reporta un caso de teratoma tiroideo asociado a glándula ectópica, descrito en 2009 como teratoma benigno del adulto de tipo inmaduro con glándula tiroides en el mediastino(3).Estos tumores suelen presentarse como tumoración cervical, habiendo otras formas de presentación como disnea, disfonía, disfagia y dolor(1,5). Su tratamiento no está protocolizado, tratándose con cirugía los teratomas de tipo benigno, y con cirugía asociada a quimioterapia los de tipo maligno, pudiendo asociar o no radioterapia, según el caso.