Síndrome de Rosai-Dorfman

Fue descrita en 1969 por Rosai y Dorfman y se han comunicado cerca de 500 casos en todo el mundo. La manifestación clínica más frecuente consiste en la afectación ganglionar generalizada, con ganglios de gran tamaño, sobre todo cervicales, pero pueden afectarse ganglios de cualquier órgano (en casi la mitad de los casos). El diagnóstico es anatomopatológico y no existe un tratamiento de elección, la evolución suele ser el alivio espontáneo. En la cuarta parte de los casos se comprometen otros órganos y sistemas constituyendo, en raras ocasiones, la única manifestación de la enfermedad. Entre las localizaciones más frecuentes están órbita, tracto respiratorio superior, piel y sistema nervioso central. La localización naso-sinusal constituye una de las más frecuentes.

Descripción del caso clínico

• Varón de 27 años, fumador, en estudio por neumología por asma bronquial, que consulta por nueva obstrucción nasal por poliposis nasal. Tiene antecedentes de intervención de cirugía endoscópica naso-sinusal por poliposis desde hace 6 años, la poliposis se reprodujo a los 2 años precisando nueva intervención quirúrgica, finalmente se tuvo que realizar una tercera inervención de cirugía endoscópica por obstrucción de las fosas nasales con pólipos a los 2 años siguientes. El estudio anatomopatológico de los pólipos, solo indica pólipos alérgicos inflamatorios.
• Como antecedentes destaca una intervención de un ganglio inguinal hace 12 años, por adenopatías cervicales, axilares e inguinales, que resultó ser una histiocitosis sinusal (enfermedad de Rosai-Dorfman).
• Desde entonces los ganglios no han aumentado, y solo refiere dolor ocasional submandibular de 1-2 días, que ceden espontáneamente cada 3-4 meses.

Discusión

La enfermedad de Rosai-Dorfman es una histiocitosis tipo II de fagocitos mononucleares distintos a células de Langerhans.

Son histiocitos grandes, aislados predominantemente, pero que en ocasiones constituyen pequeños grupos. El hallazgo clave es el fenómeno de emperipolesis, con linfocitos dentro del citoplasma histiocitario, que con el estudio de Papanicolaou puede observarse un halo claro de membrana histiocitaria alrededor de los linfocitos fagocitados.

La enfermedad, en su forma típica, generalmente en jóvenes varones, consiste en un aumento de volumen indoloro de los ganglios linfáticos del cuello, aunque en los adultos pueden estar afectadas otras regiones ganglionares, como la axilar, inguinal, paraaórticas y mediastinales, asociado a fiebre, leucocitosis y eritrosedimentación aumentada.

Estos ganglios hipertrofiados son indoloros, de gran tamaño, fácilmente detectables y suelen producir deformidad de la región afectada.

La enfermedad se considera de curso benigno por la remisión espontánea de forma permanente en una proporción considerable de los casos, pero clínicamente se han descrito cinco patrones de evolución:

1. Remisión completa y espontánea (50% de los casos).
2. Curso crónico con exacerbaciones y remisiones.
3. Enfermedad persistente y estable (con permanencia hasta por 19 años).
4. Enfermedad progresiva.
5. Diseminación ganglionar y extraganglionar con evolución fatal (7% de los casos).

En orden de frecuencia descendente, después de la afectación en la piel, en aproximadamente 15% de los casos, se ve afectada la cavidad nasal y los senos paranasales, ocasionalmente, hay alteraciones en las regiones maxilares que se diagnostican como poliposis, cáncer nasofaríngeo y rinoescleroma.

La etiología de esta rara patología es desconocida. El tratamiento no está claro, los corticoides puede disminuir la fiebre en ocasiones, también se ha probado el Metrotexate pero todavía está en estudio.