Plasmocitoma en cavum

Descripción del caso

Paciente de 60 años, varón, que acude a consulta de ORL refi riendo obstrucción nasal de 4 meses de evolución, con disfagia leve y ligera disnea, así como aumento de su hipoacusia; anteriormente había tenido varias otitis serosas.

En la exploración de fosas nasales y orofaringe presenta rinorrea posterior espesa. Por fi broscopia naso-laríngea se aprecia tumoración de aspecto quístico hiperémico que ocupa el cavum y cierra ambas coanas.

Se realiza TAC: Imagen nodular bien delimitada de 28 x 24 x 20 mm con captación de contraste IV de densidad heterogénea de aspecto levemente lobulado a nivel nasofaringe, cavum, tercio posterior de fosas nasales, localizada anterior a la musculatura prevertebral, sin aparente infi ltración de dicha musculatura. No se visualizan ganglio en las diferentes cadenas cervicales.

Se solicita RMN: lesión endoluminal de 3 x 3 x 2 cm con contorno lobulado, bien defi nido presenta intensidad de señal y captación de contraste homogénea, que sugiere lesión de partes blandas. La sospecha es una lesión de naturaleza neoformativa primaria recomendando toma de muestra. En profundidad no se observan signos de infi ltración del contorno inferior del clivus, ni de las partes blandas profundas o musculatura en torno a la luz aérea.

Se toman muestras para anatomía patológia que diagnostica: tumoración linfocitaria tipo plasmocitoma (informe provisional). Se deriva a hematología para estudio y tratamiento.

Discusión

Toda otitis serosa en un adulto puede ser el primer signo de la obstrucción de las trompas de Eustaquio por una tumoración, ya sean por un carcinoma de cavum, un quiste, un angiofi broma, una hipertrofi a de vegetaciones adenoideas, o por tumores raros como en este que se presenta. Por lo que es imprescindible realizar una fi broscopia nasal en estos casos. El plasmocitoma es un mieloma de células plasmáticas, que suele ser el más común.

El plasmocitoma extramedular es una lesión constituida por células plasmáticas monoclonales que se localiza fuera del hueso y de la médula ósea. En la mayoría de los casos el plasmocitoma extramedular ocurre en región de cabeza y cuello, la localización más frecuente es en cavidad nasal, senos paranasales y nasofaringe.

Tienden a ser solitarios, tan solo un 10% son múltiples. La edad media en pacientes con plasmocitoma extramedular en cabeza y cuello es de 60 años con una predominancia en varones de 4:1. Los localizados en cabeza y cuello suelen producir IgA.

Es necesario realizar estudio de extensión para establecer un diagnóstico diferencial con otras entidades, considerando que el plasmocitoma extramedular se presenta generalmente localizado y asociado a una larga supervivencia.

La presentación clínica en vías respiratorias altas es en forma de pólipos, pediculados o difusos que pueden ulcerarse. La sintomatología aparece por compresión u obstrucción del tracto aerodigestivo. El diagnóstico se realiza por histopatología e inmunología.

El tratamiento es cirugía y radioterapia. Estos tumores son altamente radiosensibles. La radioterapia se considera actualmente el tratamiento estándar. La escisión, electrocoagulación, radiación o alguna combinación de estos, constituye una terapia efi caz. Rara vez son necesarias cirugías extensas o radicales, dada su radiosensibilidad. El riesgo de desarrollar mieloma múltiple es del 10% al 20%. Por tanto, estos pacientes deben permanecer bajo observación durante toda la vida con evaluación anual. El diagnóstico, tratamiento y seguimiento debe ser multidisciplinario y en base a protocolos estrictos pensando siempre en la posibilidad de diseminación.