Parálisis facial de repetición e hipoacusia fluctuante

Descripción del caso

Hace 5 años, en 2012, consultó en nuestro servicio por parálisis faciales derechas frecuentes, de 15 días de duración (hasta 3 veces en ese año), coincidiendo con hipoacusia fluctuante, desde hacía 3 años previos, la RMN realizada por neurología fue normal. La exploración otológica y audiometría fueron normales.

Se le recomendó revisión por urgencias cuando tuviera un nuevo episodio. No refiere enfermedades de interés ni alergias medicamentosas. Colecistectomía por litiasis y amigdalectomía. La exploración otoscópica es normal, pero en la audiometría se aprecia una pérdida de audición sensorial en el oído derecho de 40 db. Informe de la resonancia magnética craneal:

Técnica

Se practica exploración craneal mediante secciones axiales, sagitales y coronales según protocolo habitual que incluye secuencias ponderadas en T1, T2, FLAIR y estudio de difusión. Se practican cortes de alta resolución centrados en fosa posterior y conductos auditivos internos. Se administra cte.e.v. obteniéndose nuevas secuencias potenciadas en T1.

Hallazgos

Parénquima cerebral, cerebelo y troncoencéfalo sin evidencia de lesiones significativas. Lesión sólida en ángulo pontobulbocerebeloso que se introduce en el CAI derecho, de 16 x 22 x 15 mm de diámetros longitudinal, trasnverso y AP respectivamente, con captación intensa de contraste y alguna pequeña zona quítica en su interior que sugiere como 1ª posibilidad meningioma, sin poder descartar schwannoma a este nivel. Sistema ventricular de tamaño y morfología normal, centrado en línea media. No hay signos de sangrado y no se identifica malformación vascular ni patología ocupante de espacio.

Cisternas de la base libres. No hay malformación de base de cráneo. No se observa desplazamiento de las estructuras de la línea media.

Conclusión

Meningioma/schwannoma de ángulo pontobulbocerebeloso derecho con extensión intracanalicular. Pequeño quiste subputaminal derecho de 5 mm.

Sin otras alteraciones valorables.

Discusión

El ángulo pontocerebeloso es el espacio situado en la parte posterior de la base del cráneo, entre el tronco cerebral y el peñasco. La importancia de este espacio subaracnoideo radica en que es atravesado por importantes estructuras vasculares y nerviosas, como son los pares craneales (V a VIII), la arteria basilar con sus ramas pontinas perforantes y las arterias cerebelosas anteroinferior y anterosuperior. Este área es de muy reducidas dimensiones. La lesión más frecuente es el schwanoma vestibular en un 90%. Otras lesiones relativamente frecuentes son el meningioma, quiste epidermoide, quiste aracnoideo y aneurismas vasculares, que en conjunto representan el 9%. Existen otras lesiones mucho menos frecuentes (<1%), como son las malformaciones arteriovenosas, schwanomas o neurinomas de otros pares craneales, lipomas, ependimomas y papiloma de plexo coroideo.

El neurinoma o schwanoma del acústico es la lesión más frecuente del ángulo ponto cerebeloso. Normalmente asienta en la rama vestibular del VIII par. Se desarrolla a partir de las células de Schwann que envuelven los axones. Cuando son de pequeño tamaño tienen una morfología cilíndrica y se localizan en la porción intracanalicular del conducto auditivo interno, de manera que cuando crecen hacia la cisterna del ángulo pontocerebeloso adquieren una morfología de “cono de helado” . No presentan calcificaciones y captan contraste yodado y gadolinio. Son de lento crecimiento y el tratamiento puede ser una conducta expectante. La clínica suele ser un acúfeno en un oído e hipoacusia progresiva unilateral.

El neurinoma del facial es un tumor muy poco frecuente del ángulo pontocerebeloso que puede simular un neurinoma del acústico. El trayecto del nervio facial discurre paralelo al VIII par en el interior del conducto auditivo interno, donde al igual que éste último puede desarrollar un schwanoma. Los hallazgos por imagen son superponibles entre ambos, con la particularidad de que el neurinoma del facial desarrolla una extensión en forma de cola hacia la porción laberíntica del oído interno. Por la clínica tan atípica, este caso clínico podría corresponder a un neurinoma del facial.

El schwanoma del nervio trigémino es otra lesión que puede asentar en el ángulo pontocerebeloso. Muestra una morfología ovalada bien definida, que a diferencia del neurinoma del VIII par no se introduce en el conducto auditivo interno. Sus características de señal en RM son similares a las del neurinoma del VIII par.

El neurofibroma del trigémino es una lesión de origen nervioso, nodular, fusiforme, originada en la raíz del V par craneal. La gran mayoría de los neurofibromas son solitarios, pero pueden ser múltiples.

El meningioma es un tumor benigno que se puede originar en múltiples localizaciones dentro de la cavidad craneal, incluido el ángulo pontocerebeloso. Se presenta como una masa no encapsulada con base de implantación en la dura en la proximidad del poro del conducto auditivo externo. Su morfología puede ser variable, con forma de “champiñón”, o en “placa” con hiperostosis subyacente u “ovoide” simulando un neurinoma. Cuando adquiere gran tamaño puede migrar hacia la fosa craneal media. En estudios TAC suele mostrarse hiperdenso con buena captación de contraste yodado. Puede calcificar y remodelar el hueso sobre el que asienta.

El quiste epidermoide es una lesión congénita intradural que se origina a partir de la inclusión de células epiteliales durante el cierre del tubo neural.

El quiste aracnoideo es una cavidad ovalada de pared muy fina, recubierta de membrana aracnoides, que no comunica directamente con el sistema cisternal o ventricular. Es frecuente que asiente en la fosa posterior, y también en el ángulo pontocerebeloso. Su contenido es similar al líquido cefalorraquídeo y tiene su misma densidad y señal en TAC y RM respectivamente.

El lipoma del ángulo pontocerebeloso es una lesión congénita benigna de contenido graso. Puede estar atravesada por estructuras nerviosas sin que éstas se afecten.

Los aneurismas arteriales en el ángulo pontocerebeloso pueden asentar tanto en la arteria basilar como en las arterias cerebelosas posterinferior y anteroinferior. Son lesiones ovaladas o redondeadas, bien definidas, que pueden tener su pared parcialmente calcificada, y que al crecer ejercen efecto masa sobre estructuras adyacentes. Pueden llegar a medir varios centímetros.

Un bucle prominente de una de las arterias vertebrales puede llegar a comprimir estructuras nerviosas del ángulo pontocerebeloso y dar síntomas clínicos, como por ejemplo la neuralgia del trigémino (V par) o el espasmo facial (VII par). Otra lesión vascular muy infrecuente es la malformación arteriovenosa. Estas lesiones pueden romperse y sangrar hacia el espacio subaracnoideo.

Las metástasis en el ángulo pontocerebeloso habitualmente corresponden a una infiltración difusa leptomeníngea de un tumor primario distante.