Mioepitelioma de paladar duro

Es importante mencionar que la localización intrabucal más frecuente de las neoplasias salivales es la parte posterior del paladar duro. El término mioepitelioma fue usado por primera vez por Sheldon W.H. (1943) como neoplasia epitelial benigna que se caracteriza por estar compuesta principalmente por células mioepiteliales y fue en 1991 cuando el término fue incluido en la revisión de la clasificación de la OMS. Las neoplasias compuestas, casi exclusivamente, por células mioepiteliales son poco comunes, representan menos del 1% de las neoplasias de glándulas salivales. La edad va desde los 6 a 85 años, con preferencia en la cuarta década de vida, sin diferencia en género. Los mioepiteliomas descritos en la literatura tienen un comportamiento benigno; sin embargo, ha sido descrito con comportamiento maligno el carcinoma mioepitelial o mioepitelioma maligno. Las células mioepiteliales son positivas a citoqueratina CK7 y CK14; por lo que para su diagnóstico se realizan técnicas inmunohistoquímicas (citoqueratina (CK)), proteína S-100, proteína glial fibrilar (GFP) y calponina, lo cual no solo es importante para diferenciarlo, sino también para conocer su grado de agresividad y así estimar un pronóstico. El mioepitelioma tiene una estrecha relación con el adenoma pleomorfo, ya que ambos presentan en su conformación diferentes cantidades de células mioepiteliales, limitación periférica entre los componentes celulares y del estroma mixovascular; sin embargo, la primera se caracteriza por ausencia de diferenciación ductual, núcleos excéntricos y pérdida de aspecto fusiforme presentando o no células mioepiteliales poligonales. El mioepitelioma compuesto por patrón celular ahusado es común en parótida, mientras que el plasmocitoide es característico del paladar; estos forman parte de neoplasias que se desarrollan en glándulas menores; sin embargo, es importante realizar las técnicas de inmunohistoquímica para diferenciarlo de manera específica. Como en el adenoma pleomorfo, en los mioepiteliomas el tratamiento es la extirpación quirúrgica aunque la mayoría presenta un comportamiento benigno con poca tendencia a la recurrencia. 

Descripción del caso clínico

Paciente de 73 años de edad que acude a consulta por lesión en paladar duro. Antece-dente de cáncer de colon y metástasis pulmo-nares intervenido en 2008.  Niega molestias en la zona, solo dos episodios de sangrado autolimitado en los últimos días. No ha perdido peso ni presenta otra clínica. En la exploración de faringolaringe y cuello no se observan ha-llazgos salvo dicha lesión que se encuentra en paladar duro medial al último molar superior izquierdo de un cm, aproximadamente, redon-deada bien delimitada, ulcerada en el centro de donde se toma biopsia que se envía para estudio de anatomía patológica que informa de material ulcerado con agrupaciones celulares de arquitectura trabecular, de aspecto epitelial, con citoplasma eosinófilo. Núcleos con croma-tina homogénea, con presencia de discretos nucleolos en zonas próximas a ulceración. Ausencia de atipia celular significativa o mitosis compatibles, todo ello compatible con mioepitelioma plamocitoide. En las técnicas de inmunohistoquímica se obtiene CK AE1AE3 (+), P63 (+), S-100 (+), P53 (-), Actina (-). Se realiza TAC de cuello sin contraste intravenoso por ser el paciente alérgico al yodo que infor-ma que en la pared medial ósea de paladar duro (cara interna bucal) se halla un engro-samiento con diámetro anteroposterior de 6,2 mm sin otras alteraciones a nivel de cabeza y cuello. Se decide realizar resección quirúrgica de la misma sin incidencias, confirmándose el diagnóstico anatomopatológico con la pieza completa.

Conclusiones

Menos del 1% del total de neoplasias de glándulas salivales son mioepiteliomas. A pesar de su predilección en la cuarta década de vida, presentamos el caso de un paciente masculino que debuta en la séptima década de vida y con localización en paladar, que es la localización más frecuente de las glándulas salivares menores, siendo la localización más frecuente en la parótida. Su hallazgo en la parte posterior del paladar también es el sitio de preferencia de los mioepiteliomas plasmocitoides. Este caso de mioepitelioma con diferenciación plasmocitoide, presenta un crecimiento lento y sin sintomatología que es característico de esta entidad. Es importante valorar e identificar el patrón citológico y fenotípico basado en técnica inmunohistoquímica para realizar un correcto diagnóstico y tratamiento. El diagnóstico diferencial con el adenoma pleomorfo, carcinoma adenoideo quístico, mioepitelioma maligno, leiomioma, así como leiomiosarcoma son imprescindibles para el tratamiento. El tratamiento es quirúrgico en la mayoría de los casos aunque su comportamiento sea benigno. En este caso, además se hace más recomendable por encontrase en la anatomía patológica material ulcerado aunque no existan atipias celulares.