LIPOSARCOMA MASIVO DE ESPACIO PARAFARÍNGEO

Introducción
Los liposarcomas son tumores mesenquimales malignos. Suponen entre el 7 y 9% de todos los sarcomas de partes blandas(1). Suelen presentarse en personas de mediana edad en el útero y el tracto gastrointestinal, tejidos blandos de las extremidades y el retroperitoneo(1). En cabeza y cuello  representan menos del 1% de las neoplasias(3,4), debido a la escasez de músculo liso(5, 6). La mayoría aparecen en: cavidad oral, tejidos blandos superficiales como el cuero cabelludo, senos paranasales y mandíbula(4). Los sarcomas tienen mal pronóstico, y siempre que sea posible el planteamiento inicial debe ser cirugía(1,7). En ocasiones aparece en pacientes que han recibido radioterapia o en pacientes con retinoblastomas, si portan el gen Rb1(8,9). 
Los leiomiosarcomas los podemos clasificar según una escala graduada de 4 niveles modificada por Broders et al y Angervall et al(10, 11, 12). El hallazgo más habitual la presencia de una masa asintomática y rápidamente progresiva(2, 9, 13). Presentamos un caso de un liposarcoma gigante que afecta a la región de los pterigoideos en el espacio masticador y parafaríngeo, que al diagnóstico rallaba el límite de la operabilidad.

Descripción del caso
Varón de 76 años de edad, que acude a la consulta de otorrinolaringología por supuesto lipoma en la zona de la mejilla. Presenta aumento de tamaño en los últimos meses y desplaza la úvula. La exploración nasofibroscópica confirma el efecto masa importante velopalatino derecho. Sin embargo, el paciente no presentaba disfonía ni disfagia importante. La TC que muestra una lesión multinivel que ocupa todo el espacio parafaríngeo derecho (figura 1).

Decidimos realizar una angioRMN, que descarta un tumor de origen vascular. La RMN confirma que el músculo pterigoideo medial que se encuentra marcadamente adelgazado con pérdida de sus contornos y aprecia un desplazamiento lateral de la vena retromandibular y el lóbulo profundo de la parótida.
Se punciona la lesión y el patólogo habla de lesión mesenquimatosa agresiva. Se realiza un abordaje parafaríngeo con parotidectomía ampliada, junto a un vaciamiento supraomohioideo, traqueostomía y cervicotomía izquierda. Para el acceso a la lesión precisamos mandibulotomía anterior oblicua. Tras la exéresis de la lesión se colocan 2 placas sobre mandibulotomía y cierre tras comprobar una correcta hemostasia. 
El paciente presenta una parálisis facial postoperatoria grado IV que se va recuperando progresivamente y recibe tratamiento complementario con quimiorradioterapia. Después de unos meses de seguimiento sigue libre de enfermedad.

Discusión
Ante una masa parafaríngea en el diagnóstico diferencial aparecen múltiples opciones. En la laboriosa cirugía, no se objetiva infiltración y se logra extirpar en bloque la tumoración junto con la parótida. El diagnóstico definitivo de liposarcoma convierte a este caso en un caso muy singular(9,10,14). A pesar de la baja incidencia del sarcoma se espera que aumente en frecuencia, debido al incremento en la esperanza de vida combinado con la mejoría de la supervivencia en los pacientes con cáncer(10,12,13). De acuerdo con estas publicaciones los tipos histológicos de sarcomas más frecuentes son considerados los osteogénicos, el histiocitoma fibroso maligno, el angio y linfangiosarcoma y el sarcoma de células en huso(9,13). 
El sarcoma no es una lesión con una tendencia muy marcada a la diseminación y la extensión metastásica. Si esto ocurre, típicamente metastatiza vía hematógena al pulmón, hígado, hueso y tejidos blandos(1). La afectación de los ganglios linfáticos es muy rara.
La exéresis completa quirúrgica es la única oportunidad real de supervivencia a largo plazo y además parece que es la forma más apropiada para un tratamiento paliativo(14,15). Los tumores radioinducidos en general tienen una alta tendencia a la recidiva local y a la metástasis a distancia(7).

Conclusión
Los liposarcomas son tumores malignos muy agresivos con elevada tendencia a la recidiva local y la metástasis a distancia. El único tratamiento curativo es la exéresis quirúrgica completa.