Costilla cervical a propósito de un caso

Introducción

La costilla cervical es una costilla supranumeraria que surge de la séptima costilla cervical. Fue descrita en el siglo XVIII y posteriormente clasificada por Gruber en 1869 en cuatro grupos: 1) costilla cervical que se extiende más allá de la apófisis transversa; 2) cuando su extremo distal casi articula con la primera costilla; 3) cuando aparecen bandas fibrosas o cartilaginosas articulando con la primera costilla y 4) cuando ambas costillas, la cervical y la primera, se fusionan¹.

Es una malformación del desarrollo embrionario, originada durante el primer trimestre de gestación. Se ha demostrado que mutaciones en los genes Hox contribuyen a su formación desde el proceso costal o ventral de los arcos vertebrales primitivos² . Según las series estudiadas la costilla cervical es una anomalía relativamente frecuente, siendo la malformación costal más frecuente, presenta una incidencia entre un 0,05-3%^3;4; el 50% de los casos son bilaterales^5;6 y en un 70% son mujeres^2;6.

La mayoría de los casos son asintomáticos o pueden manifestarse como tumoraciones supraclaviculares pétreas indoloras y, en aproximadamente el 10%^2;7 de los pacientes afectados, se produce un síndrome del desfiladero torácico (SDT), también llamado del opérculo torácico o síndrome de la costilla cervical, que consiste en un síndrome compresivo neurovascular braquial.

En el síndrome del desfiladero torácico en el 95% de los casos hay afectación neurológica, debido a la compresión del plexo braquial, en el 3% se produce compresión venosa afectando la vena subclavia y en el 1% de los casos se afecta la arteria subclavia^8;9. Normalmente se encuentra afectación neurovascular, aunque siempre hay un predominio de una afectación sobre otra.

La clínica de compresión del plexo braquial se manifiesta con dolor, disestesia, entumecimiento y debilidad de la extremidad superior afecta, no siempre se manifiesta en la región de un nervio periférico concreto. Los casos más complejos se manifiestan con atrofia muscular, afectando más la musculatura tenar que hipotenar. La clínica se puede ver incrementada con los movimientos cervicales y de elevación del brazo y la mano afectas, así como rotación externa y abducción del brazo. La compresión venosa se manifiesta normalmente tras realizar ejercicios por encima del hombro con el brazo afecto, con minutos de fatiga muscular, edema, dolor y cianosis de la extremidad. Se pueden ver las venas colaterales del cuello, hombro y pecho ingurgitadas supliendo la función de la subclavia.

La afectación arterial se manifiesta con isquemia de la mano, con dolor, parestesia, palidez y enfriamiento; aparece de manera espontánea sin relacionarse con actividad ni traumatismo. Podemos objetivar una tensión arterial más baja o un pulso arterial débil o ausente.

Fenómenos arteriotrombóticos debido a la compresión de la arteria subclavia por la costilla cervical son raros, se han descrito complicaciones infrecuentes como es el infarto cerebral¹⁰.

El diagnóstico es clínico, apoyado de pruebas de imagen como TC o RM, ECO doppler o angioresonancia, y electromiográfico.

El tratamiento depende del tipo de afectación que tenga, la mera presencia de una costilla cervical no significa que necesite extirpación. Las primeras medidas son conservadoras, con fisioterapia, pérdida de peso y medicamentos antiinflamatorios; si estas medidas fracasan se puede optar por una descompresión quirúrgica^11;12. Algunos autores proponen el tratamiento quirúrgico de entrada en los grupos 2 y 3 de Gruber muy sintomáticos y en el grupo 4 de Gruber, debido a la alta probabilidad de complicaciones tromboembólicas, procediendo a la resección no solo de la costilla cervical, sino también de la primera dorsal con excelentes resultados a largo plazo.¹³

Caso clínico

Presentamos el caso de una mujer de 26 años que acude a nuestra consulta por presentar una tumoración cervical derecha desde siempre, no presenta antecedentes de interés salvo episodio de tortícolis congénita, que recuperó a los pocos meses de edad. No refiere más clínica. A la exploración se objetiva una tumoración redondeada supraclavicular derecha, dura, de aspecto calcificado, fija a planos profundos y dolorosa a la palpación profunda, el resto de exploración ORL es normal. Se realiza ecografía cervical, describiendo una adenopatía calcificada superficial de algo más de un centímetro. La PAAF no se realiza por no obtener aspirado debido a la consistencia de la lesión. Para completar estudio de imagen y de cara a posible intervención quirúrgica, se realiza TAC cervical; la cual describe una costilla cervical derecha, de tipo 4 según la escala de Gruber, con vestigio de costilla cervical izquierda de grado 1. Ante los hallazgos y debido a la ausencia de sintomatología, se desestima cualquier actitud quirúrgica, dando de alta a la paciente.

Discusión

La exploración de adenopatías cervicales es habitual en una consulta de ORL, podemos hacer un amplio diagnóstico diferencial. Dado que las costillas cervicales son las malformaciones costales más frecuentes, consideramos necesario incluir esta anomalía en el diagnóstico diferencial de una masa cervical supraclavicular, no inflamatoria e indurada o con dolor cervical.

Tanto es así que, en ocasiones, podría resultar suficiente la realización de una radiografía de tórax para llegar al diagnóstico, sin necesidad de realizar otras pruebas complementarias. De hecho, muchas veces el diagnóstico de esta anomalía es casual al realizar alguna exploración radiológica. Hay que tener presente que aunque la mayor parte son asintomáticas, pueden dar clínica del SDT. En el caso de costillas cervicales asintomáticas o dolorosas y SDT con síntomas leves, el tratamiento es conservador.